Амилоидна нефроза
септември 16, 2020Амилоидната нефроза се дължи на отлагане в бъбреците на веществото амилоид. Амилоидът принадлежи към белтъците. Той е парапротеин, съдържащ в състава си хондроитинсярна киселина.
Освен в бъбреците амилоидът се отлага и в слезката, черния дроб, червата. Амилоидната нефроза се среща по-често от липоидната. От нея боледуват както млади хора, така и възрастни.
В етиологията на амилоидната нефроза играят роля хроничната туберкулоза, сифилисът, маларията, хроничните гнойни процеси ( остеомиелит, бронхиектазии, белодробен абцес).
Хроничните нагноителни процеси са свързани с постоянен разпад на белтъци, при което в клетките на ретикуло-ендотелната система се образува амилоид. Амилоидът се отлага в капилярите на гломерулите, като ги уврежда. През увредените гломерули се отлъчва голямо количество белтъци. Получават се хипопротеинемия, отоци, хиперхолестеринемия и др.
Бъбреците при амилоидната нефроза са увеличени, плътни. На разрез имат вид на сланина. Кортикалният слой е разширен, цветът му е сивожълтеникав. Микроскопски се установява отлагане на амилоид в базалната мембрана на капилярите в гломерулите, а също и в ендотела на каналчетата. При оцветяване с луголов разтвор амилоидът се оцветява кафяво. В крайните стадии на заболяването гломерулите загиват и се заместват със съединителна тъкан – получава се амилоидна нефросклероза.
Амилоидната нефроза се развива бавно и протича хронично. Главните и симптоми са протеинурия, отоци, хипопротеинемия и хиперхолестеринемия.
Дълго време единствен симптом на болестта може да бъде наличието на белтък в урината. В началото белтък се отлъчва в малко количество, после нараства до 10-15 % и повече.
Характерна за заболяването е цикличната протеинурия, изразяваща се в периодично намаление и увеличение на съдържанието на белтъка в урината. Протеинурията е главно за сметка на албумините, но се отделят относително по-голямо количество глобулини. Намалено е количеството на урина, като относителното и тегло е високо. В седимента се намират хиалинни, гранулирани и восъчни цилиндри и левкоцити. Може да има и единични еритроцити.
Отоците при амилоидната нефроза не са така големи, както при липоидната нефроза. Отичат най-често лицето и подбедриците. Може да се развие и асцит. В кръвта се установява хипопротеинемия и хиперхолестеринемия. РУЕ е винаги силно ускорена. Кръвното налягане е нормално. В крайните стадии на заболяването, когато настъпи нефросклерозата, то може да бъде повишено. Азотна задръжка също няма, докато не настъпи нефросклерозата. Често се установява увеличение на черния дроб и слезката като израз на отлагане на амилоид и в тях.
В протичането на амилоидната нефроза могат да бъдат разграничени 3 периода:
– период с неголяма протеинурия, без отоци;
– оточен период – наблюдават се отоци, масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперхолестеринемия;
– кахектичен период – изразява се с развитието на бъбречна недостатъчност, упадък на силите, уремия.
Прогнозата на амилоидната нефроза изобщо е лоша. Тя зависи много от основното заболяване. Когато то протича леко или се излекува (нагноителен процес), бъбречната амилоидоза също протича леко и дълготрайно. В отделни случаи са възможни и излекувания. Мнозинството от болните обаче завършват със смърт.
При изразена клинична картина диагнозата не е трудна. За амилоидна нефроза говорят цикличната протеинурия, отоците, промените в кръвните белтъци, силно ускорената РУЕ, наличието на хронични нагноителни процеси, увеличената слезка и черен дроб. Трудна е диагнозата в началния стадий, когато има само протеинурия. Диагностично значение има доказването на амилоид в парченце от лигавицата на венците или ректума, както и бъбречна биопсия. Диференциална диагноза се прави с нефрозонефрита, липоидната нефроза и др.
Лечението на амилоидната нефроза е както и при липоидната нефроза. Гликокортикоините хормони не дават добър резултат.
За профилактиката е важно своевременното лечение на хроничните гнойни и инфекциозни процеси.